杨彦亮， 张铁泉， 彭 滔， 左宏平， 乐问津， 鲁号锋
作者单位：434000 湖北，长江大学附属第一医院肝胆胰外科
患者，女，40岁。因“突发上腹痛伴发热、恶心呕吐1 d”于2021年10月14日急诊入院。患者于1 d前进食油腻食物后突发上腹持续性胀痛，伴恶心呕吐，呕吐胃内容物1次，量约600 ml，伴小便颜色加深，有低热，体温37.6 ℃，无寒战。胸腹部平扫CT提示胆囊多发结石，右肝内胆管结石并肝内胆管扩张。既往体健，否认冠心病及高血压病史，2020年于外院行腹腔镜下左肾上腺肿物切除术。入院查体：体温36.4 ℃，P 84次/min(规则)，R 20次/min(规则)，BP 113/82 mmHg。巩膜黄染，腹部平坦，右上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝区有叩击痛。实验室检查：WBC 12.19×109/L，Hb 148 g/L，NEUT% 87.5%，C反应蛋白84.84 ng/L。总胆红素54.4 μmol/L，直接胆红素28.3 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶314 U/L，γ-谷氨酰基氨基转移酶599 U/L，CA199 82.54 U/ml。血凝常规、肾功能、胰腺功能未见异常。肝胆脾胰磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)见肝右叶胆管及胆囊内多发泥沙样低信号灶，右肝内胆管扩张明显，肝门部右前叶、右后叶及肝左叶胆管汇合部位存在狭窄。胆总管及胰管显影良好，管径无增粗(见图1)。初步诊断：右肝内胆管结石伴急性胆管炎，胆囊结石伴胆囊炎，肝门部胆管畸形狭窄。患者于2021年10月20日全麻下行“腹腔镜下胆总管探查+胆管修补成型术+胆囊切除术+胆道镜检查术+胆道镜下肝内胆管结石取出术”。术中探查见胆囊增大，胆囊周围粘连，呈慢性炎症改变，松解胆囊周围粘连，见肝右动脉及胆囊动脉压迫胆管狭窄部位(见图2ⓐ)。分离胆囊动脉可吸收夹闭并切断胆囊动脉，热分离胆囊床，逆行切除胆囊至胆囊壶腹部，见胆囊管开口于右前叶肝管(见图2ⓑ)。右后叶肝管及右前叶肝管分别开口于胆总管(见图2ⓒ)。离断胆囊管，纵行切开管上段约2 cm，见肝右叶胆管及左叶胆管汇合处环形狭窄(见图2ⓓ)。伸入胆道镜，肝右后叶及右前叶胆管内见多发结石，最大直径约0.3 cm。经取石网篮取出结石。胆总管末端黏膜可见发红，无明显溃烂出血。再次检查胆道内无结石残留，退出胆道镜。胆管修补：患者肝门部胆管变异并狭窄，肝右前叶胆管、右后叶胆管扩张，右前叶、右后叶肝管及左肝管在肝外汇合部分环形狭窄，遂行胆管修补成型术，于狭窄部位，沿胆管纵行切开狭窄部位，整形(见图3ⓐ)，可见右前叶肝管、右后叶肝管、左肝管开口，5-0可吸收线横行缝合胆管后壁(见图3ⓑ)，经胆总管留置18号T管，T管上臂支撑狭窄部位(见图3ⓒ)，4-0可吸收缝线间断横行缝合修补胆管前壁(见图3ⓓ)。冲洗术野，彻底止血。手术时间为341 min，术中出血量为50 ml，术中未予输血。患者手术3个月后再次住院行T管造影及胆道镜检查，未见胆管狭窄及结石残余，顺利拔除T管(见图4)。
ⓐ右肝管变异及胆管狭窄；
ⓑ右肝内胆管结石图1 术前肝胆脾胰MRI+MRCP图像
ⓐ肝右动脉及胆囊动脉压迫胆管狭窄部位；
ⓑ胆囊管开口于右前叶肝管，右前叶肝管汇合部分狭窄；
ⓒ右后及右前叶肝管分别开口于胆总管；
ⓓ肝右叶胆管及左叶胆管汇合处狭窄图2 术中所见
ⓐ沿胆管纵行切开狭窄部位；
ⓑ右前叶肝管、右后叶肝管、左肝管开口；
ⓒ留置T管支撑狭窄部位；
ⓓ间断横行缝合修补胆管前壁图3 术中胆管修补成型图片
图4 术后3个月T管造影图像
胆管系统解剖变异发生率极高，变异形式复杂多样，有胆囊管变异、肝管变异、副右肝管等。胆管解剖变异与术中胆管损伤密切相关，尤其是肝外胆管变异，术中若判断或处理失误，易造成医源性胆管损伤，导致胆瘘、梗阻性黄疸、胆汁性腹膜炎、胆管狭窄等并发症[1-2]。胆管变异也是诱发结石及胆道感染的高危因素，一旦变异胆管内形成结石，同时合并胆管扩张和狭窄，其临床诊断及手术处理也会十分困难，结石残留率高，甚至需要多次手术[3-5]。
2.1胆管系统先天解剖变异发生率高、变异类型多样。文献报道胆道变异发生率为46.7%，变异类型有胆囊管变异、副肝管及肝管变异[6-7]。胆囊管变异类型有长度或数目变异，汇入右肝管或副右肝管，汇入胆总管左壁、后壁或前壁[1，8]。副肝管是肝脏某叶或段胆管低位汇入肝外胆管，发生率为5%～10%。副肝管汇入部位越低，越接近胆囊管，在腹腔镜下胆囊切除术中损伤概率越高[9]。肝管变异类型多样，具有临床意义的是一级肝管在肝门区汇合变异，临床最常见的是右肝管变异，较少见左肝管变异。右肝管变异最多见的是分裂型右肝管，即肝右叶各段肝管分别汇入肝总管[10]。这些肝管变异在肝切除术中十分重要，但是胆囊切除术中很少损伤。本例胆管畸形罕见，其解剖变异特点：(1)肝右前叶胆管和右后叶胆管未汇合形成右肝管主干，而是形成分裂型右肝管；
(2)胆囊管与右前支肝管汇合；
(3)右前及右后支肝管在肝外汇合部分环形狭窄。由于术前MRCP帮助判断上述解剖变异，本例术中仔细解剖肝门部胆管，进一步证实了上述变异情况。
2.2胆管变异是医源性胆管损伤的重要因素，尤其肝外胆管变异与胆管损伤密切相关[7，11]。需术前完善MRCP评估胆管变异情况，术中遵循“先解剖、再明确、后切断”的原则，精细操作，钝性分离，必要时术中胆道造影明确变异类型，关腹前仔细检查术野有无胆汁渗漏。术后怀疑胆管损伤行逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)、经皮肝穿刺胆道造影术(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)、MRCP等[12-13]。胆管损伤要早发现，早修补。胆管损伤治疗有外科手术、内镜或介入治疗。外科手术疗效最确切，结合损伤情况选择术式，有胆管修补、胆管端端吻合、胆肠吻合等。T管选合适大小，必须经过损伤口或吻合口，拔管时间6个月～1年不等。医源性胆管损伤修补是十分复杂而且精细的手术，要求术者熟悉胆道解剖，同时有丰富的经验和精湛的修补技术[14]。本例患者存在右肝管变异，胆囊管汇入右前叶胆管，术前完善MRCP明确此变异类型，术中仔细解剖，明确胆管各结构后再行离断胆囊管并探查胆管。
2.3胆管变异导致的胆汁流体力学紊乱和血管压迫，可能是胆管结石高发的原因[15]。通常右肝管与左肝管呈“Y”型汇合，角度<110°。胆管变异引起汇合角度异常，导致胆汁流动受阻，形成湍流，胆管汇合角度越大越容易形成结石[16]。本例患者变异右肝管与左肝管异常汇合，形成变异右肝内胆管扩张、右肝胆管结石形成、与左肝管汇合处狭窄的模式。血管压迫胆管也是结石形成因素，变异右肝管肝外低位汇合，易受到右肝血管压迫，引起受压部位以上胆管扩张和胆汁淤积[17]。胆管结石、变异和狭窄常合并存在，可依据结石的所在部位来推断变异与狭窄的所在。本例患者右前叶胆管肝外汇入左肝管，胆囊管汇入右前叶肝管，存在胆汁流体力学异常，另术中见胆囊动脉及右肝动脉压迫肝管。
2.4变异肝胆管并结石及狭窄时，其临床诊断和手术处理相当困难。MRI+MRCP可精准评估肝内胆管结石分布，判断胆管狭窄与扩张的部位，明确存在肝实质病变，可作为首选。B超和CT适用于结石的定位检查，而对胆管变异的诊断价值有限。PTC和ERCP不仅操作有创，而且造影剂难以通过结石填充位置造成变异胆管显影不佳或不显影，需慎重考虑[3]。术后胆道引流管造影、胆道镜检查对于手术效果有判断价值。肝胆管结石手术方式选择有腹腔镜或开腹胆总管切开联合胆道镜取石、ERCP取石、肝部分切除术。手术处理变异肝胆管并结石及狭窄需要考虑结石分布范围、狭窄部位及程度、肝功能及患者一般状况。手术原则是尽可能取尽结石、解除狭窄、通畅引流、预防复发。胆总管切开联合胆道镜取石，受狭窄部位影响，往往取石操作较为困难，需要术中胆道镜、液电碎石、激光碎石等多种方式联合。狭窄部位可行球囊扩张、胆道支架、修补整形等。ERCP取石失败者可再行腹腔镜胆总管切开取石操作。肝部分切除术适合肝叶萎缩、结石难以取尽、狭窄难以纠正、怀疑癌变的患者[18-20]。术中留置T管支撑狭窄及修补的部位，以减少胆漏及吻合口狭窄的发生率。T管造影或胆道镜检未见胆道狭窄及结石残余，可拔除T管。T管拔除时间尚存争议，多数学者认为至少3～6个月，但尚无高级别随机对照试验(randomized controlled trial,RCT)证据支持上述结论。原则上应结合患者具体情况决定，尤其是合并胆漏、腹腔感染、高龄、糖尿病、营养状态差，尽可能延长T管留置时间。
综上所述，肝胆管变异发生率高，变异类型多样，包括胆囊管变异、副肝管、肝管变异等。变异肝胆管不仅易造成肝胆手术操作时医源性胆管损伤，而且与肝胆管结石发生相关。变异肝胆管并结石及狭窄存在时，其影像检查建议首选MRI+MRCP，治疗需考虑结石分布范围、狭窄部位及程度，是否合并恶变，是否合并肝叶萎缩等。腹腔镜联合胆道镜治疗复杂胆道变异并肝内胆管结石形成起到重要作用，尤其胆道镜有明显优势，远期疗效尚需进一步开展多中心、大样本的前瞻性随机对照研究数据支持。胆管狭窄处理需考虑狭窄部位及程度，肝外狭窄部位可行修补整形及T管支撑，肝内可行球囊扩张及胆道支架。
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