肝性脊髓病（HM）又称门-腔分流性脊髓病，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。收治HM患者2例，现报告如下。
病历资料
例1：患者，男，年龄40岁，以“间断乏力、皮肤黄染7个月余，双下肢无力2周”之主诉2009年1月入院，2008年前查体发现患有乙型病毒性肝炎，因无明显症状，未行相关治疗；2009年1月出现乏力、双下肢水肿，伴皮肤黄染，我院查肝功示黄疸，腹部B超提示肝硬化失代偿期。中西结合保肝退黄等治疗，皮肤黄染好转。2009年4月因言语含糊不清，双手抖动，双下肢无力，逐渐不能直立行走就诊，诊断为“乙肝后肝硬化失代偿期并肝性脑病，肝性脊髓病”，期间有肝性脑病发作5次，慢性肝病面容，肝掌，未见蜘蛛痣，腹水中量，脾大；屈曲性痉挛性截瘫，以下肢为重，呈对称性。近端较远端症状明显。双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，不伴有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。入院后检查血氨120μmol/L左右，肝功白蛋白23～29g/L，凝血酶原活动度<50%；查脑CT及磁共振均未见异常。给予保肝治疗，甲钴胺营养神经及乳果糖，食醋灌肠降低血氨治疗。肝性脑病纠正，肝功能好转，但瘫痪状态改变不明显，出院后随访失败。
例2：患者，男，年龄44岁，以“呕血、黑便1日”之主诉2009年10月入院。诊断为乙肝肝硬化失代偿期并食管胃底静脉曲张破裂出血。肝炎系列：乙肝表面抗原阳性，乙肝核心抗体阳性。上腹部CT示：①肝硬化、脾巨大；②胆结石。2009年11月行经颈静脉肝内门腔静脉分流术，手术顺利，术后给予支链氨基酸及精氨酸预防肝性脑病，肝素钠6000u每天静滴抗凝治疗，术后1周复查肝内支架血流通畅出院，出院后3月内肝性脑病发作7次，纠正肝昏迷后均可好转，2010年3月门诊复诊出现双侧对称性下肢痉挛性瘫痪，进行性加重，诊断肝性脊髓病。目前慢性肝病面容，查体见肝掌，蜘蛛痣，腹水中量，脾大，记忆力和计算力下降，双下肢肌力3级，肌张力高，跟膝腱反射亢进，巴氏征阴性，卧床不能行走呈截瘫，从出现TIPS术后，肝性脑病到脊髓病4个月，无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。因经济原因未住院诊治，门诊给予保肝，维生素营养神经及乳果糖，门冬氨酸鸟氨酸降低血氨治疗。肝功能好转，无消化道出血发生，但瘫痪状态改变不明显。
讨论
肝性脊髓病目前尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。
减少肠内毒物的生成和吸收 肝性脊髓病注意[1，2]：①饮食和营养：限制蛋白质的摄入量，每天供给热量5.0～6.7kPa和足量维生素，以糖类为主要食物，以后可按临床症状及血氨测定渐增至患者能耐受为止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，而含有多量的支链氨基酸，且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维，被肠酵解产酸有利于氨的排除，且有利于通便。②灌肠或导泻：清除肠内积食、积血或其他含氮物质，可用生理盐水或弱酸性溶液（如稀醋酸液）灌肠，或口服或鼻饲33%硫酸镁30～60ml导泻。乳果糖口服或灌肠作为首选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收，同时促进有益细菌的生长。③抑制细菌生长：口服新霉素2～4g/日或选服去甲万古霉素均有良效。
促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱。①降氨治疗：谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-α-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。②支链氨基酸：口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。③人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。
脊髓病治疗鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可。在保肝的基础上，配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。
肝移植肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法，预防方面主要应：①精神舒畅；②重视饮食；③戒烟酒；④动静适度；⑤适当用药。
参考文献
1翁以炳，王宇，张忠涛，等.肝硬化大鼠脑、脊髓运动神经元的病理改变的实验研究[J].中华肝胆外科杂志，2004，10：329-332.
2刘慧，张平方，马延，等，高压氧综合治疗肝性脊髓病6例[J].中华航海医学与高气压医学杂志，2007，14（4）：215.