刘翠芬 张颖 洪淳 唐晶 刘千里
广东省妇幼保健院小儿胸外科，广州 511442
先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是肺发育性疾病中的常见病，活产婴的CDH发病率约为1/2 200。是由于胎儿膈肌的发育缺损或者膜状发育，腹腔内脏器从膈肌缺损或者膜状区域进入胸腔，压迫心肺等胸腔器官，引起相应的病理生理改变以及临床症状，主要为肺血管发育不良造成的持续性肺动脉高压，同时伴随肺泡的顺应性下降，90%的患儿在出生后1 h内出现不同程度的呼吸功能障碍，如不及时有效的救治，可迅速发展为呼吸功能衰竭，病死率可达30%～40%，是新生儿期的危急重症［1-2］。
目前的救治措施仍然以手术、呼吸支持为主，再配合护理管理。由于CDH 多在产前18～24周由超声检查发现，所以CDH 的一体化管理能有效降低CDH 患儿的医疗风险，提高救治水平［3］。广东省妇幼保健院小儿胸外科于2017 年1 月至12 月共收治产前超声诊断为CDH 病例51 例，均在广东省妇幼保健院进行产前评估、分娩、治疗，现将护理体会总结如下。
51 例病例均通过产前超声诊断为CDH，经胎儿医学多学科共同评估，告知可能的预后，孕妇选择继续妊娠后进入CDH一体化管理的围产期管理阶段，包括：动态的产前超声监测、胎儿核磁共振检查、遗传学咨询及检查、产科定期产检、促胎肺治疗、远程胎心监测、宫内转运至广东省妇幼保健院待产并分娩等［3］。本组病例已剔除了染色体异常及合并其他先天性疾病者。51 例病例中，胎龄（39.33±1.10）周，其中早产4例；
体质量（2.98±0.48）kg，其中低体质量儿7例。根据 2015 年欧洲 CDH 治疗指南，51 例 CDH 患儿出生后即在产房行气管插管复苏囊加压给氧［4］，初步处理后迅速转入小儿胸外科。在出生后1 h内，对所有患儿进行胸片或者上消化道造影检查，其中46例确诊为CDH：左侧43例、右侧3例；
另外诊断为膈膨升4例及食道裂孔疝1例，予以剔除。
纳入 46 例CDH 病例中，术前死亡 3 例（放弃 1 例，死亡2 例），对其余43 例按2015 年欧洲CDH 治疗指南确定的手术时机行胸腔镜下膈肌修补术：出生后48～72 h；
平均动脉血压维持在适于胎龄的正常范围内；
在氧浓度50%以下时，导管前血氧饱和度可维持在85%～95%；
乳酸浓度在3 mmol/L以下；
尿量大于1 ml/（kg·h）。
43 例手术病例中，6 例因肺动脉高压、肺严重发育不良术后死亡；
另37 例术后治愈出院，住院时间（24.03±12.92）d。
1、术前护理
1.1、气道护理 我们根据CDH 一体化管理体系无缝衔接的要求，在孕妇进入产房或产科手术室后，即通知新生儿内科及小儿胸外科医生到场参加救治。胎儿娩出后立即清理呼吸道分泌物、气管插管后接复苏囊加压给氧，缺氧以及后续的酸中毒可促进持续性肺动脉高压，加重呼吸功能障碍［4］；
面罩式的复苏囊加压给氧，会引起胃肠道充气扩张，进而限制肺的舒张，是呼吸治疗的一个禁忌。迅速经鼻置入胃管持续胃肠减压，减少疝入物对心肺的压迫。入室后予水合氯醛灌肠，保持患儿安静，减少刺激，以避免诱发肺动脉高压加重。使用肩枕敞开气道，采取患侧卧位，伸直气道，利于健肺通气。镇静情况下呼吸机辅助常频通气，峰压25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）以下，避免肺泡破裂；
保持气管插管固定良好、防止脱出。观察气管插管内以及口腔内的分泌物情况，及时吸痰清理呼吸道，防止痰液堵塞。熟悉一氧化氮接入呼吸机管道的方法，并提前准备好相关管道以备用［3］。
1.2、生命体征监测 予特级护理。由于新生儿体温中枢发育不完善，需采取有效的保暖措施，使用新生儿辐射台，调节相对湿度50%～60%，以预防新生儿硬肿症的发生；
各项护理操作尽量集中进行，减少散热和对患儿的刺激。对导管前（右上肢）以及导管后（下肢）的经皮血氧饱和度（SpO2）进行持续监测，目标SpO2在85%～95%，导管前后的SpO2差异可初步反映出肺动脉高压的严重程度。出生后24 h 内行超声心动图检查明确是否存在肺动脉高压及其严重程度［4］。每小时记录SpO2、血压、脉搏、体温、出入量，有异常时及时报告；
每24 h 统计出入量，维持水、电解质的平衡，预防酸碱代谢紊乱的出现并及时予以纠正。
1.3、禁食与持续胃肠减压 所有CDH 患儿出生后即留置胃管。遵医嘱予禁食、头偏向一侧，持续胃肠减压，保持引流管通畅，防止胃内容物反流误吸，避免胃肠道胀气对肺的压迫。严密观察引流液的颜色、量及性状，如有咖啡色或血性的液体引出，应考虑是否发生疝嵌顿而引起胃肠坏死或应激性溃疡。禁食期间易发生低血糖，须对血糖进行监测。对贫血和营养不良的患儿，可予静脉营养，少量多次输血和血浆，以改善患儿的营养状况。
1.4、建立血管通道 脐静脉导管、CVC 利于血管活性药物和高渗溶液的输注，减少对外周血管的刺激破坏，同时可避免反复穿刺患儿引起烦躁而诱发或加重肺动脉高压［5］，是建立静脉通道的首选。置管后常规拍X 光片以确定导管尖端位置，详细记录置管时间、置管深度，有无并发症发生等［6］。定期予肝素盐水冲管护理，避免堵管；
定期更换敷料，避免渗血污染。限制液体入量，预防水肿，控制总液体量为60～80 ml/（kg·d）［4］，使用微量泵控制输液的速度，改善营养状况，同时避免输液过量、速度过快，增加心脏负担［7］；
必要时监测中心静脉压。选择右上肢桡动脉建立动脉通道，进行持续有创动脉血压监测，也可经此进行动脉采血，及时提供动脉血气分析数据。
1.5、镇静药物的使用 静脉通道建立后，镇静药物应马上使用［4］，防止患儿躁动，以减少耗氧量，广东省妇幼保健院选用芬太尼和咪达唑仑。镇静期间密切监测患儿反应、血压、心率、SpO2、是否存在人机对抗等情况。
2、术后护理
2.1、持续监测与呼吸道护理 持续心电监护及血氧饱和度监测，术后48 h 密切观察生命体征。CDH 患儿使用呼吸机时间较长，故呼吸道护理十分重要。本项目中37 例经手术治愈的患儿从出生到术后撤机，上机时间为30～278 h。4 例因严重的肺动脉高压，血氧饱和度无法维持在85%以上，改用高频振荡通气模式，其中2 例患者使用高频振荡通气+一氧化碳吸入模式，SpO2稳定在85%以上后改回常频通气模式。呼吸机通气期间的护理要点：（1）加强气道湿化，设置湿化温度为37 ℃，如分泌物稀薄，可以顺利通过吸痰管，无痂或痰块，说明湿化效果满意。（2）翻身拍背，定期雾化、吸痰，吸痰管的直径应是气管插管的1/2，吸痰压力不超过-20～-10 kPa，时间控制在10～15 s，动作轻柔，观察痰液的颜色，警惕肺出血；
痰液黏稠时可先滴入灭菌注射用水湿化气道，使痰液稀释易于吸出。临床上多采用密闭式吸痰管吸痰，以减少吸痰对呼吸压力的影响。（3）撤机拔管前将气道和口腔内的痰液、分泌物吸干净，避免拔管后痰液堵塞。拔管后再雾化1 次，减轻声门水肿，减少拔管后血氧饱和度下降的发生率。（4）拔管后可使用经鼻持续气道内正压通气过渡，有利于肺部的扩张，同时避免早期漏斗胸的形成。
2.2、管道护理 持续胃肠减压护理要点同术前。根据2015 年欧洲CDH 治疗指南，术后不常规留置胸腔闭式引流管［4］。本项目37 例经手术治愈患儿，有21 例未留置胸腔引流管，其中术后发生液气胸的有8 例，分别予胸腔穿刺或胸腔闭式引流处理。留置引流管期间的护理要点：（1）严格无菌操作，保持伤口清洁干燥。（2）妥善固定引流管，避免扭曲受压。（3）观察水柱波动情况，保持引流通畅，每1～2 h挤压引流管1 次，防止堵塞；
挤压时双手握住引流管距插管处10～15 cm，力度适宜，频率稍快，使气流反复冲击引流管口，松手后胸腔积液可自引流管排出，重复以上操作，保持引流管通畅，维持胸腔负压。（4）观察、记录引流液的量及性状、颜色，如引流量突然增加、性状改变或引流瓶内有气泡溢出，提示有出血或气胸的可能，应及时报告医生。（5）拔管：置管后2～4 d 基本无胸腔引流液后，即可拔管；
拔管后观察患儿有无呼吸困难、皮下气肿等情况。（6）床边备预防气胸物品盒：两块凡士林纱块及两把止血钳。在搬动患儿或更换引流瓶时先用止血钳双向夹闭引流管，防止引流液逆行引起感染；
在意外脱管时，紧急用凡士林纱块封堵切口，防止切口处空气进入胸腔造成气胸。
2.3、液体管理 CDH 术后患儿要做好液体管理，严格记录每小时出入量，防止液体入量过多造成的水肿以及液体入量不足造成的低灌注量并发症。一般维持尿量在1～2 ml/（kg·h），如果出现尿量少于1 ml/（kg·h）的情况，除了使用利尿剂外［4］，护理方面可先行膀胱触诊检查，排除尿潴留的可能；
本研究中，有2 例患儿出现少尿，经检查后发现尿管堵塞，予重新插管，避免了并发症的发生。定期观察有无皮肤水肿、水肿发生部位以及程度，水肿部位应加强皮肤护理，避免皮肤损伤。
2.4、加强生活护理 （1）预防口腔感染：术后禁食要做好口腔护理，每天用生理盐水棉球擦洗口腔，口唇干燥者可涂石蜡油。（2）预防肺部感染：每天为患儿拍背，操作时严格执行消毒隔离制度，避免交叉感染。（3）预防压疮：定时翻身，保持床单清洁、干燥、无皱，便后及时清洗会阴，保持皮肤清洁干净。
2.5、术后喂养的建立 胃管内无黄绿色引流后，可以予3～5 ml 糖水或稀释奶，2～3 h/次鼻饲，刺激患儿胃肠道蠕动，耐受后逐步加量并过渡到经口喂养。如出现胃潴留或反复呕吐时应减量或禁食。
2.6、家长心理护理 膈疝是一个病死率较高的先天性疾病，虽然患儿家属通过产前评估对胎儿的肺部结构情况及预后有初步的了解，但出生后肺的功能状态不确定，新生儿期病情变化大、进展快等影响预后的不确定因素多，同时住院时间长，经济负担大，家属容易产生焦虑，故取得家属的信任与配合非常重要。医护人员应定期主动与家属联系，告知患儿病情变化及治疗情况，给予必要的思想开导工作，共同做好患儿的治疗与护理。
2.7、出院前的过渡护理 在重症监护室喂养至全奶30 ml口服，每3 h/次时，应考虑将患儿转入普通区，进行出院前的过渡，过渡时间为2～3 d。目的在于：（1）指导家属多抱立患儿，多予拍背，可促进肺复张，加快康复，缩短出院时间。（2）由妈妈哺乳，既可让患儿适应母乳喂养，观察患儿吸食母乳的情况，又可指导妈妈如何进行母乳喂养，避免呛咳。
2.8、出院后随诊 CDH 患儿术后1 年内胃食管反流的发生率高达20%～80%［8］，指导家长喂养时宜少量多餐，观察患儿吃奶后有无腹胀、呕吐及排便情况。部分患儿出院后短期内仍需吸氧，应指导家长使用家庭制氧机，用氧时避免明火。需要出院带药的患儿应遵医嘱用药。出院2～4 周后回院复查，有异常情况及时就近就医；
术后半年、1 年、2 年内到医院复诊，跟踪生长发育及营养状况。因CDH 患儿存在不同程度的肺发育不良，容易反复发生呼吸道感染，应指导家长加强肺康复锻炼，提高生存质量［9］。
随着产前超声技术的进步，越来越多的CDH 在产前得以发现，且准确率高达90%［1］。CDH 的一体化管理使胎儿娩出后即能得到及时有效的处理，避免了转运风险；
待病情稳定后行手术治疗的生存率可提高到79%～92%［4］。围术期制定整体护理计划，包括呼吸系统和循环系统的监测与护理、注意保暖、有效的胃肠减压、胸腔引流管的护理等，可明显降低并发症的发生，积极改善患儿的营养状况，缩短住院时间；
指导家长加强肺功能康复锻炼，提高患儿家属的治疗依从性，从而提高患儿的救治成功率及生活质量。