中图分类号:R692 文献标识码:B 文章编号:1672-5085(2007)11-0179-01
1 病例资料
患男,35岁,因间断咯血半月,胸闷、气促2天入院。患者入院前半月无诱因,痰中带暗红色血丝,每日数口,偶发热。入院前2天X线胸片检查提示:“肺炎?”收住入院。查一般情况正常,心肺无异常,肝脾不肿大。血常规:白细胞8.8×109/L,血红蛋白108g/L,血小板128×109/L。尿、粪常规、电解质、肝肾功能、血尿酸、自身抗体、红细胞沉降率、血沉及凝血机制检查均正常。胸部CT示:双肺弥漫性毛玻璃样高密度影。双肾、肝、胆、脾B超,心电图及腹部X线平片检查未见异常。给予抗炎、止血及对症治疗,咯血未好转。入院10天后复查X线胸片示:双肺野弥漫性细小结节影,边缘较模糊。复查尿常规及肾功能正常。因抗炎、止血治疗两周疗效欠佳,于8月30日支气管肺泡灌洗。镜下见:下叶细支气管粘膜充血,有少量白色分泌物。肺泡灌洗液有PAS阳性细颗粒样物质。拟诊“肺泡—蛋白沉积症”,给予甲基泼尼松龙60mg静脉滴注3d后,泼尼松10mg,每日3次口服。咯血缓解,体温下降。治疗8天后复查:双肺CT检查无明显改变;镜下血尿,红细胞5~10个细胞/HP,蛋白(2+)、蛋白定量1.2g/24h,尿微量白蛋白6.1mg/L;BUN17.1mmol/L,SCr:200.1umol/L;双肾B超:双肾增大,实质回声增强,皮髓质界限不清。因肾功能进行性恶化,SCr达509.9umol/L。在湖南湘雅医院行肾活检,病理检查:光镜下22个肾小球,4个缺血性球性硬化,4个细胞新月体,3个小细胞新月体形成,其余小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生;肾小管上皮细胞空胞及颗粒变性,小灶状萎缩,可见红细胞管型;IGg(2+)、C3(2+)、纤维蛋白原相关抗原(FRA)(+),沿肾小球毛细血管壁线样沉积。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)试验(-),抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。结合临床表现:肺出血—肾炎综合征(Goodpa sture综合征)。给予甲基泼尼松龙1000mg冲击治疗3d后,泼尼松50mg每日1次;环磷酰胺(CTX)40mg每日2次口服及综合治疗2周,咯血停止,胸片复查正常,肾功能好转(Hb90g/L、BUN12.1mmol/L、SCr203umol/L)出院。之后,泼尼松50mg/d服用12周常规减量,CTX服用总量8g停药,随诊1年,查血红蛋白130g/L,BUN8.0mmol/L,SCr130umol/L,尿常规正常。
2 讨论
2.1 Goodpasture病情急剧发展,由血尿、蛋白尿快速进展至少尿、无尿、肾功能衰竭为特征的临床综合征,RPGN除具有严重的急性肾小球肾炎的临床表现外,尚有迅速发生和发展的贫血、低蛋白血症等临床表现,如不予治疗或治疗无效者,患者的肾功能可迅速恶化,在数周或数月内发展至终末期肾功能衰竭。该病临床表现多样,除肾脏外,可累及多个系统。RPGN的肾脏组织学改变主要为肾小球毛细血管外细胞增生和大量新月体形成,这一特征性病理改变几乎累及所有肾小球。
2.2 Goodpasture综合征是一种少见疾病,一般认为是一种自身免疫性疾病,但诱发这种自身免疫的原因尚未明确,其始动因素,可能吸入某种抗原或与病毒感染有关。肺部病毒感染,引起自己免疫反应,选择性的作用于肺和肾,因为肾与肺基底膜具有共同的抗原性[1]。肾活检是确诊本病和鉴别诊断的金标准。
参考文献
[1] 彭维,于皆平,郑守谨等主编.肺出血—肾炎综合征[J].临床综合征学,北京:人民三生出版社,1994,667~668.