识别肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)

广义的肺出血-肾炎综合征包含一大类疾病,凡是有咯血、肾炎两者并存的一组临床疾病均可称为Goodpasture综合征,其中有两类疾病组成:(1)Goodpasture病;(2)各种原发性及继发性血管炎、肾病综合征合并肺栓塞等原因引起的肺出血-肾炎综合征。Goodpasture的诊断有三个条件:①肺出血,②肾炎,③血清及肾脏洗脱液中抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性。在Goodpasture病中有些患者只有肾脏受累而无肺脏受累称为急进性肾小球肾炎I型,只有肺脏受累而无肾脏受累者称为特发性肺出血。

病例简介

王某,男,19岁,因“少尿1周,呼吸困难伴咯血1天”,于2009年5月27日入院。既往健康,发病来无胸痛、关节痛等。24 h尿量400 ml。

入院时查体:体温37.2 ℃,脉搏96次/min,呼吸30次/min,血压140/105 mm Hg。半卧位,贫血面容,颜面部及双下肢水肿,双肺可闻及小水泡音,以右肺为著,心率同脉率,各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹部移动性浊音阳性。

入院后实验室检查:尿常规示尿蛋白(+++),尿潜血(+++),24小时尿蛋白定量6.9 g,血常规示血红蛋白86 g/L。肝功能AST 60 U/L,ALT 100 U/L,AKP 117 U/L,血白蛋白24.5 g/L,血糖5.5 mmol/L,甘油三脂2.7 mmol/L,胆固醇8.5 mmol/L,Scr 810 μmol/L,BUN 22.5 mmol/L。血补体C3 0.95(正常值范围),C4正常,ANA、dsDNA、SSA、SSB、ASO、抗Sm抗体、抗Jo-l抗体、抗U1RNP抗体、 P-ANCA、C-ANCA均为阴性,抗GBM抗体阳性,D-二聚体正常。血气分析PO2 58 mm Hg,PCO2 32 mm Hg。心电图示窦性心动过速。乙肝五项阴性,抗丙肝抗体阴性。双肾B超示左肾11.2 cm×4.7 cm,皮质1.1 cm;右肾11.0 cm×5.2 cm,皮质1.2 cm,实质回声欠清晰。胸部CT示两肺斑片状高密度影,双侧少量胸腔积液。

入院后诊断:(1)Goodpa

sture病;(2)急性肾功能衰竭;(3)I型呼吸衰竭。

病例特点

◆ 肾脏病变情况:(1)有肾炎综合症,如蛋白尿、血尿、水肿和高血压。(2)肾衰竭是急性还是慢性。患者为青年男性,少尿1周,既往体健,B超示双肾略增大。尽管有贫血,但还是考虑为急性,即是急性肾衰竭。如果只考虑肾脏病变,其病情是短期内肾功能进行性减退,进行性贫血,肾脏体积增大,抗GBM抗体阳性,即为急进性肾小球肾炎I型。肾穿刺活检,病理结果支持此诊断。

◆ 肺脏病变情况:呼吸困难伴咯血1天。体格检查得出呼吸30次/min,双肺可闻及小水泡音。胸部CT示两肺斑片状高密度影,双侧少量胸腔积液。血气分析PO2 58 mm Hg,PCO2 32 mm Hg,提示患者存在I型呼吸衰竭。

◆ 有咯血、肾炎两者表现并存:应考虑为两方面的问题,一是肾炎伴肺泡毛细血管炎出血即Goodpasture综合征,除见于Goodpasture病,还常见于各种原发与继发性小血管炎及相关疾病;二是肾炎伴肺出血非肺泡毛细血管炎,如肾炎合并肺栓塞,或合并心力衰竭,或合并肺结核及相关疾病。

应做相关血清学检查:包括血沉、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)谱、抗双链(ds)DNA、ANCA、抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体等。Goodpasture病的循环抗GBM抗体阳性,循环免疫复合物阴性,补体水平正常。

发肺结核而出现咯血。

诊断要点:(1)可有结核病接触史;(2)乏力、消瘦、食欲不振,长期低热,多在下午或傍晚升高,盗汗,面颊潮红等全身症状;(3)咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等呼吸道症状;(4)血沉可增快,痰中可找到结核杆菌;(5)肺部影像学检查示中上肺叶斑片状阴影或空洞等表现;(6)抗炎治疗无效,抗结核治疗症状消失。

4 肾病综合征伴肺栓塞 肾病综合征患者并发肾静脉血栓、下肢静脉血栓致肺栓塞。

诊断要点:(1)肾病综合征患者,常伴有下肢非对称性水肿,或腰痛、单侧肾脏增大;(2)突然出现胸闷、气短,严重者呼吸困难、胸痛,咳嗽、咯血或血痰;(3)肺部可有实变或干、湿性啰音,胸膜摩擦音或少量胸腔积液体征,心动过速、P2亢进、右心扩大及心衰表现;(4)血D-二聚体升高,心电图可表现为右束支传导阻滞、电轴右偏及顺钟向转位;(5)肺通气血流显像或CT肺动脉或像(CTPA)诊断肺动脉栓塞。