【关键词】红斑狼疮；肺栓塞；呼吸困难
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2014）06-0051-01
患者：女、25岁，待业青年，湖南醴陵市人。主因：双下肢水肿伴咳嗽一个月，于2011-10-28入院。主诉：一个月前无明显诱因出现腹胀、腹痛伴低热，无恶心呕吐及腹泻，在当地卫生所诊治无效，继后出现双膝关节疼痛和双下肢水肿，胸闷、胸痛、咯血和泡沫样痰。2011-10-7本地医院按肾病综合征住院治疗。效果不明显并逐渐加重来我院诊治。既往无特殊病史。
查体：体温36.2℃，呼吸17次/分，脉搏67次/分，血压110/80mmHg，面色苍白，精神萎靡，半卧位，全身皮肤、粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，胸骨中上段及后背相应部位中度压痛。双肺呼吸音较弱，左肺中叶可闻及散在湿罗音，左肺下野呼吸音不清。心率67次/分，率整、心音弱,未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢中度可凹性水肿。
实验室查血常规：WBC19.2*109/L，RBC2.64*1012/L，Hb82g/L，Plt356*1012/L，N15*1012/L，PDN8.5fL，MPV7.9fL、P-LRC9.0%。
尿常规：尿蛋白+3，白细胞17-21/HPF，红细胞2-4/HPF，透明管型6-9/LPF，粗颗粒管型；偶见，细颗粒管型；偶见，上皮细胞+2。
血脂：TG2.3mmol/L，CHOL8.81 mmol/L，HDL-C2.42 mmol/L，LDL-C5.34 mmol/L。
免疫五项：IGG3.04g/L，IGA1.08 g/L，IGM1.25 g/L，C3 1.05 g/L，C4 0.25 g/L，hs-CRP5.0mg/L，CysC1.49mg/L，D-二聚体0.16ugFEU/ml。
凝血四项：PT13.1s，APTT44.5s，TT14.8s，Fib6.72g/L。
肾损八项：UTP5599mg/L，PCR5.8g/gcr，U-mALB4200mg/L ，ACR4351.8 mg/gcr ，U-IgG138.3 mg/L，Uα1-MG50.6 mg/L，Uα1-MG/Ucr52.43 mg/gcr ，U-NAG39.6U/L，UNAG/Ucr41.03g/gcr，U-GGT86U/L，UGGT/Ucr89.11U/gcr，Uosm507mosm/(kg.H20)。24小时尿蛋白定量7.91g/24h。心电图示：未见明显异常。
胸片示：胸廓欠对称，左下肺呈片状致密影，心界不大，右肋膈角稍钝，印象：右胸腔少量积液，左肺动脉栓塞。
根据：①患者年轻女性，25岁②患者贫血，红细胞2.6*1012/L，血红蛋白82g/L③双膝关节疼痛④有少量胸腔积液⑤24小时尿蛋白定量7.91g/24h⑥ds-DNA弱阳性⑦肾穿病理有肾小球基底膜系膜细胞损伤符合左肺动脉栓塞。入院后临床诊断：①系统红斑狼疮合并肺栓塞。②肺部感染。用抗生素抗感染，抗凝药低分子肝素钙5000单位皮下注射，日一次，尿激酶20万u静推，日一次，溶栓和预防血栓再次形成。环磷酰胺0.2隔日一次。药物渗透【当归、丹参、赤芍、黄芪、党参、蛇舌草、杜仲、紫草、黄柏、旱莲草等】药物渗透双肾区外敷日二次。
治疗25天后，患者面色红润，平卧位，胸闷、呼吸困难、胸骨压痛明显好转，咯血治愈。左肺可闻少许湿罗音，能下床活动。环磷酰胺用到3.6克停用，继续给予药物渗透及抗凝治疗。
2011-11-17复查血常规：RBC3.14*1012/L、Hb107g/L、MPV8.7fL、P-LCR15.8%。
2011-11-24胸部正位片：胸部积液消失，肺栓塞明显好转。
患者胸闷、呼吸困难消失、无咯血、双肺呼吸音清、未闻及干湿性啰音、心脏听诊无异常、可以自由活动。
2011-12-9复查尿常规：尿蛋白+2、白细胞1-2/HPF、红细胞2-4/HPF、透明管型0-1/LPF、粘液丝+2、24小时尿蛋白定量4.7g/24小时。
血常规:WBC5.4*109/L、RBC3.24*1012/L、Hb112.0g/L
2012-6-19复查血常规:WBC6.1*109/L、RBC3.68*1012/L、Hb113.0g/L
尿常规:尿蛋白-，白细胞+2，红细胞1-2/HPF，透明管型0/LPF，24小时尿蛋白定量0.02g/24h.
血脂:TG1.03mmol/L，CHOL3.13mmol/L，HDL-C1.12mmol/L，LDL-C1.54mmol/L.
凝血五项：PT11.7秒，INR0.94，APTT36.3秒，FIB2.24/L，TT14.7秒，D-D0.47MG/LFEU.
胸片：正常
体会：治病之先诊病，诊断清楚在治疗。入院后确诊为系统性红斑狼疮合并肺栓塞，经治疗效果显著。首先，SLE是一种多系统损害的慢性系统性自身免疫病，以产生多种自身免疫抗体为其免疫学特点。主要病理改变为炎症反应和血管异常，可累及机体任何组织和器官，中小血管固有免疫复合物沉积和抗体的直接侵袭而出现血管壁的炎症和坏死。血管内皮损伤后内皮基底膜释放蛋白溶解酶和毒性氧代谢产物、炎症细胞、细胞因子等使固有免疫系统免疫细胞中毒，血液细胞系统中的杀伤细胞、吞噬细胞、及血管网状内皮细胞系统吞噬细胞功能减退和消失，导致防止血栓形成的制约机制被破坏，表明SLE患者存在肺栓塞的高危因素。同时大量蛋白丢失，低蛋白血症使血容减少血液浓缩，高脂血症增加了血液粘稠度。高凝状态引起继发性纤溶亢进，纤溶系统组织性纤溶酶原激活剂消耗过多，引起纤溶能力下降，最终导致血栓栓塞。本例患者PE的基础疾病为SIE，具有典型的PE临床三联征（胸痛、呼吸困难、咯血），临床少见，仅见于不足1/3患者，常表现为1-2个症状，而以呼吸困难最为多见。我们经过抗凝和药物渗透活血通络、祛瘀清除、排毒等治疗取得了满意效果。电话随访患者病情稳定。