摘要：目的：探討肺出血肾炎综合征的临床特征方法：选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例7例，分析患者临床特征.结果：肺出血肾炎综合征以发病年龄中年为主，男女均可见，报道7例病因均为以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎，其中7例中有6例病程中有咯血，7例肺部均有典型的双肺弥漫性渗出灶，经过积极激素冲击、血浆置换等治疗肺部影像学改变可缓解，但肾功能恢复困难，有3例患者进入维持性透析治疗，1例大咯血死亡，1例因呼吸衰竭死亡，总体预后较差。结论：肺出血肾炎综合征进展快，预后差，临床早期识别及积极干预相当重要。
关键词：肺出血 肾功能衰竭 ANCA
背景
肺出血肾炎综合征属于内科危重急症，以肺出血及急进性肾功能损害为典型表现，肺出血主要原因为肺泡毛细血管炎，临床上多表现为咳嗽、痰中带血，严重者可发生大咯血而危及患者生命，肺部影像学多为双肺弥漫性渗出改变1。肾炎指肾小球肾炎，临床上主要表现为血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能不全。肺出血肾炎综合征病因多种多样，其中，经典的肺出血肾炎综合征主要指抗肾小球基底膜病（Goodpasture disease，GBM），现更多研究发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎成为了主要病因，其他病因如系统性红斑狼疮、药物等也可引起2，3，4。肺出血肾炎综合征的早期识别一直是临床难点，患者早期表现往往为咳嗽、咳痰。咯血，合并呼吸道感染较常见，病人收治往往分布在呼吸科、重症监护室、胸外科等，由于认识不足，通常导致漏诊或诊断不及时，导致病情急性进展，导致无法控制肺部咯血、急进性肾功能损害，甚至死亡。该病一旦确诊，积极大剂量激素冲击、环磷酰胺、血浆置换能取得较好疗效，患者预后通常与干预时间及强度相关，该病总体预后不佳。
方法：选取2014-2017我科诊断肺出血肾炎综合征病例，分析患者病史特点、临床实验室指标、影像学检查。
结果
临床表现（见表1）
该7例患者4女3男，平均发病年龄45.8岁，起病病程在数天至2月，7例患者均有咳嗽、咳痰表现，6例患者有咯血，6例中有一例患者因大咯血死亡。临床诊断方面，符合肺部感染诊断7例，肺出血6例，狼疮性肾炎1例，呼吸衰竭2例，急性肾功能衰竭6例。7例中有3例行肾穿刺活检，其中2例肾活检病理为新月体肾炎，1例为狼疮性肾炎。治疗上，7例患者均按肺部感染予以抗感染治疗，6例行甲强龙500mg连续3天冲击治疗，2例行血浆置换，1例甲强龙联合环磷酰胺冲击及血浆置换。预后方面，2例死亡，3例进入维持性血液透析，1例随访肾功能正常，1例失访。
实验室检查见（见表2）
7例患者中有4例患者白细胞总数高，7例均有贫血表现，多为中重度贫血；7例中只有病例7肾功能正常；7例均有不同程度蛋白尿、低蛋白血症。免疫学指标方面，7例均为ANCA阳性，5例抗GBM抗体阴性，有4例ANA阴性，例7诊断为狼疮性肾炎，该患者ANA滴度1：1000，DS-DNA阳性、核糖体P蛋白抗体阳性。
影像学检查
7例患者肾脏超声均大小血流正常，无慢性化肾脏病改变；例2因肺部感染、肺出血性纤维支气管镜检查提示支气管腔未见渗血、出血点及血凝块，无肿瘤压迫征。例1因重度贫血性骨髓活检术，提示造血组织增生活跃。例5明确诊断肺出血肾炎综合征后予以行甲强龙冲击后双肺弥漫渗出明显吸收，见图1（甲强龙冲击前）及图2（甲强龙冲击后）。
讨论
肺出血肾炎综合征早期表现主要以呼吸道感染为主，多以发现有肾脏损害包括（无尿、少尿、蛋白尿、镜下血尿、肌酐升高）后才有所警惕，因此临床确诊多被耽误，导致治疗不及时，预后差。我科报道7例肺出血肾炎综合征病例病因考虑均为ANCA相关血管炎，与目前大多研究相一致，我科尚未见抗GBM抗体阳性病例患者3，5。从临床表现看，发病平均年龄45.8岁，有文献报道该病发病多为在45-75岁3，年龄大体符合。我科7例中有6例出现咯血表现，严重咯血可导致重度贫血，突发大咯血可导致支气管堵塞导致呼吸衰竭致死，因此肺出血的处理相当棘手，首先需要排除感染，或者感染在强力抗感染控制下可考虑积极免疫抑制治疗，感染加重风险需要充分与患方沟通。我科7例患者临床表现符合肺部感染并肺出血表现，肺部CT呈典型弥漫渗出性改变，部分病例肺部影像学改变随激素冲击治疗后明显缓解，支持ANCA相关肺血管损害。2例患者肾脏病理改变符合急进性肾小球肾炎即新月体肾炎，由于受累肾小球比例高，损害重，甲强龙冲、环磷酰胺冲击干预介入时机较晚，肾脏预后不佳。目前一旦该病确诊，甲强龙+环磷酰胺冲击已被认为基础治疗，高频次血浆置换治疗已成为有力的治疗措施6，目前也有文章报道利妥昔单抗治疗抗GBM病病例，取得了较好疗效7。综上，肺出血肾炎综合征早期诊断、积极免疫抑制治疗及血液净化干预相当重要，有助于提高肾脏及人生存率。
参考文献
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