新生儿胆红素脑病死亡病例3例报道

【关键词】新生儿胆红素脑病;死亡;黄疸1病例介绍

1.1病例1患儿,女,4d余,因皮肤进行性黄染3d,反应差伴面色发绀半天入院。患儿系足月儿,无窒息抢救史,生后1d余出现皮肤黄染,进行性加重,在产科住院时建议转新生儿科治疗,家长不同意,产科出院后第2天出现吃奶欠佳,反应差,伴面色发绀,无发热、抽搐。入院查体:体温正常,体重2450g(出生体重2700g),血压48/26mmHg,神志欠清,反应差,弹足不哭,前囟平软,全身皮肤重度黄染,颈抵抗,呼吸急促,鼻导管吸氧下面色发绀,肺部未闻及干湿性啰音,心音低钝,未闻及杂音,腹软,肝脾不大,四肢肌张力低下,四肢末梢暖,CRT4秒。入院后查血胆红素341.2μmol/L,以间接胆红素升高为主。查血气分析提示呼吸衰竭,严重失代偿性代谢性酸中毒,入院后给予扩容纠酸、气管插管呼吸机辅助通气、光疗退黄等治疗,上呼吸机辅助通气下,患儿反复出现心率、经皮氧饱和度下降,向家长交代病情,入院4h余患儿家长要求停止治疗出院。撤离呼吸机后1h患儿死亡。诊断:(1)新生儿高胆红素血症;(2)胆红素脑病;(3)休克;(4)呼吸衰竭。

1.2病例2患儿,女,5d余,因皮肤进行性黄染4d,反应差、吐奶1d入院,患儿系孕36周早产儿,出生体重2650g,否认窒息抢救史,生后1d余出现皮肤黄染,迅速加深,未予诊治,1d前出现吃奶欠佳,反应差,时有吐奶,入院查体:体温正常,体重2490g,血压67/40mmHg,反应差,弹足不哭,全身皮肤重度黄染,前囟平软,颈抵抗,头后仰,四肢肌张力高,CRT2秒。入院后查血胆红素614.0μmol/L,以间接胆红素升高为主,入院诊断:(1)新生儿高胆红素血症;(2)胆红素脑病。家长同意换血治疗,入院后予以光疗、白蛋白等治疗,同时行换血前准备,入院2h余患儿光疗中出现抽泣样呼吸,经皮氧饱和度降至75%,肺部可闻及大量湿性啰音,气管插管后气管口可见鲜血涌出,考虑肺出血,予呼吸机辅助通气治疗,洗胃可见较多暗红色液体,考虑消化道出血,入院6h余家长表示不同意换血,要求停止治疗出院,撤离呼吸机后3h患儿死亡。诊断:(1)新生儿高胆红素血症;(2)胆红素脑病;(3)肺出血;(4)呼吸衰竭;(5)消化道出血。

1.3病例3患儿,男,8d,因皮肤黄染5d,反应差半天入院。患儿系足月儿,否认窒息抢救史,生后3d开始出现皮肤黄染,进行性加重,入院前半天出现吃奶差,不哭,渐出现呼吸欠规则。入院查体:体温正常,呼吸20次/min,血压正常,神清,反应差,弹足不哭,抽泣样呼吸,口周发绀,头后仰,全身皮肤重度黄染,头部可触及一约6cm×7cm血肿,呼吸急促,肺部可闻及大量湿性啰音,四肢肌张力减低。入院后立即予气管插管,气管口可见鲜血涌出,考虑肺出血,予呼吸机辅助通气,诊断:(1)新生儿高胆红素血症;(2)胆红素脑病;(3)肺出血;(4)呼吸衰竭;(5)头颅血肿。入院后3h余家长考虑预后要求停止治疗出院。出院后半天患儿死亡。2讨论新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一,严重黄疸可导致新生儿胆红素脑病,患儿全身皮肤黏膜可呈重度黄染,血清胆红素常在342.2μmol/L以上,早产儿可发生在较低的胆红素水平,尤其是有高危因素者。胆红素脑病多发生于生后1周内,最早可于生后1~2d内出现神经症状,一般可于重度黄染高峰后12~48h出现症状,胆红素脑病的典型症状,可分为四期,警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期,现多将前三期称统为急性胆红素脑病,第四期称为慢性胆红素脑病。警告期可表现为反应略低下、嗜睡、吸吮弱等非特异性表现,上述表现是可逆的。痉挛期表现激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难、嗜睡、肌张力增高,可伴惊厥、发热,重症者可深度昏迷,甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。恢复期通常在1周后,肌张力增高转为肌张力减低,吸吮力及反应渐恢复。慢性胆红素脑病即核黄疸的后遗症期,一般由四联症组成:(1)椎体外系运动障碍,主要表现为手足徐动;(2)听力异常;(3)眼球运动障碍;(4)牙釉质发育异常。胆红素脑病重点在于早期发现警告期症状及体征,尽早行换血治疗,可避免或减少后遗症的发生。对于黄疸出现早、进展快的产科母婴同室新生儿出院后的严密监测胆红素水平是非常有必要的,达光疗指标应尽早给予治疗。正常新生儿生后2~5d自产科出院后应严密监测经皮胆红素水平,可预防胆红素脑病的发生。