[作者简介] 杨学勇（1970.4-），男，副主任医师，研究方向为复杂先天性心脏病的诊断和治疗。
[摘要] 目的：总结婴幼儿室间隔缺损合并动脉导管未闭的外科诊治经验。方法：回顾性分析36例室间隔缺损合并动脉导管未闭婴幼儿的临床特征、手术过程、围术期处理与转归。术前支气管肺炎并发心力衰竭需要气管插管呼吸机辅助呼吸2例，需要鼻塞持续气道正压通气（CPAP）辅助呼吸4例。动脉导管未闭手术方式为结扎34例，从肺动脉腔内缝闭2例（术前漏诊）。结果：无住院死亡病例。ICU停留时间3~20 d，平均5 d。术后住院时间为8~25 d，平均10 d。并发症为灌注肺1例，肺不张6例，气胸3例，肺出血1例。术后3个月复查，发现室间隔缺损残余漏1例。结论：室间隔缺损合并动脉导管未闭临床上易与单纯室间隔缺损相混淆，术前容易漏诊而导致灌注肺，应加强术前诊断及术中探查。术前支气管肺炎并发心力衰竭需要呼吸机支持，不是手术禁忌证，只要加强围术期管理，仍可取得良好疗效。手术均可以正中切口一期完成，并行循环下游离结扎动脉导管操作简单、安全、可靠，明显优于经肺动脉腔内缝合。
[关键词] 室间隔缺损；动脉导管未闭；肺动脉高压；诊断；外科手术
[中图分类号] R725.4[文献标识码]B[文章编号]1673-7210（2011）07（c）-152-03
Diagnosis experience on surgical treatment of infants with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus
YANG Xueyong1, ZHOU Gengxu1, Hong Xiaoyang2, FU Song1, LIU Yuhang1, WANG Hui1, FENG Zhichun2*
1.Cardiac Surgery Department, Bayi Children"s Hospital Affiliated of General Hospital of Beijing Military Region, Beijing 100700, China; 2.Intensive Care Unit, Bayi Children"s Hospital Affiliated of General Hospital of Beijing Military Region, Beijing 100700, China
[Abstract] Objective: To summarize the experience of diagnosis and surgical treatment of infants with ventricular septal defect (VSD) with patent ductus arteriosus (PDA). Methods: The authors retrospectively analyzed the clinical data of 36 cases of VSD with PDA who underwent surgical treatment. 6 cases suffering from pneumonia and heart failure needed intensive respiratory support. Among the 6 cases, 2 cases were with invasive mechanical ventilation while 4 cases were with nose-stuffy CPAP. 34 patients were ligated and 2 patients were sutured from pulmonary cavity (the diagnosis of the 2 PDAs was missed during the preoperative ultrasound). Results: There was no hospital mortality. ICU stay was 3-20 days (mean 5 days). Hospital stay after the operations was 8-25 days (mean 10 days). The perioperative complications included perfused lung (1 case), pulmonary atelectasis (6 cases), pneumothorax (3 cases), and pulmonary hemorrhage (1 case). During 3 months follow-up, a residual VSD was found in 1 case. Conclusion: VSD with PDA is easily confused with single large VSD. It is easy that perfused lung happens if the diagnosis of PDA is missed. Preoperative diagnosis and exploration during operation should be reinforced. It is not the surgical contraindication that babies are with pneumonia and heart failure, even when they need intensive respiratory support. Appropriate perioperative management can still achieve good results. One-stage operation should be done for babies who suffer from VSD with PDA. It was easier to ligate PDA than to suture it from pulmonary cavity.
[Key words] Ventricular septal defect; Patent ductus arteriosus; Pulmonary hypertension; Diagnosis; Surgery
婴幼儿室间隔缺损（VSD）合并动脉导管未闭（PDA）的发病率约占所有先天性心脏病的6%[1]。因为存在多水平的左向右分流，容易合并呼吸道感染、心力衰竭而在婴儿早期就诊[2-7]。2009年1月~2011年1月笔者共收治VSD合并PDA的小婴儿36例，取得了良好的效果，现将诊断、围术期处理及手术方法等相关资料总结如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
全组36例患儿，男23例，女13例，年龄2~8个月（平均4.5个月），体重3.5~7.0 kg（平均4.9 kg）。均有呼吸道感染病史，其中，16例呼吸道感染迁延不愈，合并左肺不张6例，术前因为支气管肺炎合并心力衰竭需要气管插管呼吸机辅助呼吸2例，需要鼻塞CPAP辅助呼吸4例。查体：①体格检查，患儿较同龄儿面色苍白，呼吸明显增快，频率为50~78次/min（平均62次/min），胸骨左缘2、3、4肋间可以闻及粗糙的收缩期杂音，18例患儿胸骨左缘第2肋间可以闻及连续性机器样杂音，所有病例不同程度的P2（肺动脉区第二心音）亢进。②辅助检查，术前经心脏彩超检查明确诊断34例，合并畸形包括：房间隔缺损或卵圆孔未闭16例，肺动脉瓣狭窄2例，右室双腔心2例，二尖瓣中度关闭不全3例；2例术前超声心动图仅诊断VSD，漏诊PDA；心电图显示左心室肥厚16例，双心室肥厚20例；X片显示心脏增大，肺血增多，肺动脉段突出，心胸比例为0.55~0.75。
1.2 术前处理
1.2.1 常规强心、利尿和补钾等对症处理①可以口服的患儿：地高辛10 μg/（kg·d），顿服；氢氯噻嗪每次1 mg/kg，3次/d；10%枸橼酸钾口服液1 ml/(kg·d)，分3次服用。②不能口服的患儿：持续泵入多巴胺5~8 μg/（kg·min）或者米力农0.5 μg/（kg·min）；静脉推注呋塞米，每次0.5 mg/kg，3~6次/d；根据血生化补充电解质；
1.2.2 抗感染通过血液或者痰液细菌培养选用敏感的抗菌素治疗。
1.2.3 营养支持术前3 d静脉滴注维生素K1，5~10 mg/d；对于术前依赖呼吸机的患儿应特别注意静脉或者消化道的营养支持。
1.3 手术方法
本组患儿PDA均为管型，直径0.15~0.7 cm。VSD：膜周型20例、干下型10例、嵴内型6例，直径0.5~1.2 cm。均采用正中切口，一期根治。开胸后留取足够心包片，以0.6%戊二醛浸泡处理备用。
28例在未给肝素，未建立体外循环时游离PDA。用蚊式钳夹住肺动脉外膜，将肺动脉干向下牵拉，使肺动脉分叉进入视野，切开分叉处心包反折，游离导管，并行循环下结扎。
6例在给肝素后体外并行循环下游离结扎PDA。在未建立体外循环游离导管过程中，牵拉肺动脉导致心率和血压波动明显。强行游离有可能影响循环，改为先建立体外循环。在并行循环时游离结扎动脉导管。
2例从主肺动脉腔内缝合PDA。这2例术前没有诊断PDA，阻断升主动脉后，心脏涨，右心室有大量鲜红血液溢出，检查排除主动脉阻断不完全等原因，发现肺动脉根部饱满、张力高，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉探查，发现PDA。其中一例PDA直径为6 mm，另一例为1.5 mm，均从主肺动脉腔内用5-0Prolene线带垫片双头针U字3针缝闭。
VSD均采用5-0 Prolene线自体心包片连续补片修补，同时矫正其他心内畸形。术中间断平衡超滤，术后改良超滤10~15 min，使血红蛋白达到30 g/L以上。
1.4 术后处理
①术后加强呼吸道管理，呼吸机支持16~336 h，平均72 h；②连续监测动脉血压和中心静脉压。常规泵入多巴胺5~10 μg/（kg·min)，肾上腺素0.03~0.10 μg/(kg·min)，硝酸甘油0.5~10 μg/(kg·min)，依照循环状况调整。待血压心率稳定后逐渐减停，改为口服强心剂；③呋塞米0.2~0.5 mg/(kg·h)，保持患儿处于轻度脱水状态，同时注意补充胶体和维持电解质平衡。术后3~5 d体外循环所致的水肿消退后逐渐减量，改为口服利尿剂；③注重胃肠道营养，呼吸机支持期间仅给予充分镇静和适当的止痛，一般不用肌松剂，以免影响消化道蠕动。33例在术后第1天胃肠功能恢复后开始鼻饲奶粉，8次/d，奶量依照消化情况而定，逐渐加量至日常所需。
2 结果
ICU停留时间3~20 d，平均5 d。全组患儿术后住院时间为8~25 d，平均10 d。并发症：肺不张6例，气胸3例，肺出血1例。在2例术前漏诊PDA患儿中，1例PDA直径较粗，发生灌注肺，术后明显的肺不张、肺出血和肺部感染，呼吸机辅助1周肺功能才逐渐恢复；另外1例PDA细小，没有发生明显的灌注肺，术后呼吸机辅助4 d，较类似病情患儿长约24 h；均痊愈出院。
术后3个月复查，1例VSD残余分流1.5 mm，其余未发现残余畸形。心脏功能明显改善，均达到心功能Ⅰ级，未发现肺动脉高压，呼吸道感染明显减少，生长发育良好，体重接近或赶上正常同龄儿。无远期死亡。
3 讨论
VSD和PDA直径较小时，患儿临床症状不明显，呼吸道感染无明显增多，可以等到1～2岁各个脏器发育较完全，耐受手术能力增强时再手术，手术难度和风险减小。而当VSD和PDA直径较大时，特别是VSD和PDA两者的直径之和超过主动脉根部直径时，临床症状非常明显。患儿喂养困难，容易呛奶，生长发育落后。在年龄很小的时候就会患肺炎，而且疗程长、疗效差，即使体温正常后肺部听诊也常会有啰音。在治疗等待手术过程中，家庭的经济和心理负担很大。本组患儿VSD和PDA偏大，术前反复呼吸道感染。如果继续等待，有可能因为反复呼吸道感染合并心力衰竭而失去手术时机[8]。从笔者的经验来看，如果患儿VSD和PDA偏大，在生后半年内多次患肺炎心衰，而且肺炎难以控制，应该及早手术。即使患儿术前肺炎合并心力衰竭依赖呼吸机也不是手术禁忌证，通过合适的手术及围术期处理均可以获得满意的效果。
通过超声心动图、X线胸片和心电图检查，结合临床，患儿多能在术前明确诊断。但对小婴儿、术前患肺炎、VSD大、合并中重度肺动脉高压，PDA的术前诊断难度增大。由于动脉导管两端压力相近，大动脉水平无分流或者分流非常少，临床上听诊PDA杂音不明显，超声心动图容易漏诊[9-10]。婴幼儿肺发育尚不完善，对体外循环的耐受性差，容易引起急性肺损伤和肺潴留。若术前漏诊PDA，容易导致灌注肺。本组2例PDA术前没有诊断，术中阻断升主动脉后探查才发现。其中1例PDA粗大，阻断升主动脉灌注心脏停搏液时心脏停跳不完全，右心室骤然膨胀，回心血量大，颜色鲜红。最初以为是主动脉阻断不完全，调整阻断钳后心脏情况仍没有改善，加大右心吸引器功率，手术视野仍然有大量回血，无法修补室缺。检查发现主肺动脉根部张力大，考虑漏诊PDA，切开主肺动脉后有大量鲜红血液喷出，此时患儿还处于浅低温状态。为了暴露PDA，便于从肺动脉腔内缝合，被迫减低动脉流量，延长了主动脉阻断时间。术后患儿心脏功能明显受损，需要泵入大剂量的正性肌力药才能维持血流动脉学稳定。灌注肺导致肺不张、肺出血和肺炎等肺部并发症，伴躁狂等精神症状，术后两周才脱离呼吸机，过程凶险。对于这类患儿应加强术前超声检查和术中主动脉阻断前的探查，防止漏诊PDA。
对于VSD合并PDA尽量采取手术一期处理PDA和心内畸形，可以减少经济负担，降低手术风险。本组患儿中大多数在给肝素前就游离出PDA，在并行循环动脉压力下降后双10号丝线结扎PDA。游离PDA的时间5~15 min，平均8 min，对心肺功能干扰小。有6例患儿心脏功能较差，游离时牵拉肺动脉导致心脏节律暂时出现变化，血压不稳，为防止出现意外情况，改为先建立体外循环，充分引流，心脏明显缩小后保持心脏跳动和呼吸机辅助的情况下，再游离PDA。虽然局部组织渗血稍多，但是手术难度并没有增大。从肺动脉腔内缝合PDA常常需要中~深低温，体外循环时间长，视野暴露不佳，操作难度大。游离结扎PDA的时间明显比肺动脉腔内缝合处理要容易，而且不要求低流量和体外循环中~深低温，手术创伤小。从本组资料看，结扎PDA操作简单、创伤小、效果好。随访3个月没有发现PDA残余分流等并发症。
总之，对于VSD合并PDA，术前反复呼吸道感染的小婴儿，诊断明确后，即使术前依赖呼吸机辅助呼吸，通过合适的手术及围术期处理，仍可以取得满意的效果。对于合并肺动脉高压的患儿应加强术前诊断和术中探查，防止漏诊PDA。手术可以一期正中切口完成，采用游离结扎PDA明显优于从肺动脉腔内缝合。
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（收稿日期：2011-05-16）